17 квітня – Всесвітній день боротьби з гемофілією

За ініціативою Всесвітньої Організації Охорони Здоров’я та Всесвітньої Федерації Гемофілії 17 квітня був оголошений “Всесвітнім днем боротьби з гемофілією.” Метою створення і проведення цього дня, є привернення уваги світової громадськості, політиків, чиновників до проблем з якими щодня стикаються хворі на гемофілію. А дата проведення “ Дня гемофілії” була обрана не випадково, бо 17 квітня народився Френк Шнайбель — один із перших засновників Всесвітньої Федерації гемофілії.

Гемофілія — це одне із спадкових захворювань, пов’язаних з порушенням здатності крові згортатися. Близько 90% усіх спадкових порушень згортання крові припадає на гемофілію.

При гемофілії спостерігаються надмірні кровотечі, поверхневі гематоми, які частіше проявляються в дитячому віці. До шести місяців від дня народження дитина малорухлива, а далі підростаючи вона стає активно рухатись, повзати. Батьки тоді звертають увагу на кровотечі, крововиливи які довго не проходять. В таких випадках необхідно негайно звернутись до лікаря.

На гемофілію хворіють чоловіки, жінки лише передають захворювання дітям. У таких жінок половина синів можуть народитися хворими на гемофілію, а половина дочок стають передавачами захворювання.

Найтиповішим проявом захворювання є крововиливи у великі суглоби. Вони можуть виникати раптово без будь-якої травми. Найчастіше захворювання  уражає коліна, лікті. Якщо на даному етапі не лікувати суглоби, то внутрішня кровотеча буде продовжуватись, поки суглоб не почне набрякати і боліти. При цьому піднімається температура тіла, підвищується ШОЕ, виникає анемія. Крововиливи у суглоби, які часто повторюються призводять до руйнування хряща і гемартрозу.

Для гемофілії також характерні підшкірні, м’язові гематоми, які досягають великих розмірів.

При гемофілії спостерігаються кровотечі з носа, після видалення зубів, з сечових шляхів, кишково-шлункові. Особливо небезпечними є ускладнення гемофілії, а саме — крововиливи у головний та спинний мозок, який може призвести до смерті хворого. Також загрозливими для життя є крововиливи у ділянку шиї, гортані, язика, оскільки може настати асфіксія.

Одним із методів лікування гемофілії є регулярне внутрішньовенне введення відсутніх у крові факторів згортання, тобто — замісна терапія. Якщо на ранній стадії проводити вчасно лікування, це допоможе в подальшому уникнути кровотеч і продовжити життя людини. Статистичні дані свідчать, що 50% хворих на гемофілію стають інвалідами ще в дитинстві, а тривалість життя після 50 років відмічається тільки у 33% хворих.

Гемофілія є одним із захворювань, яке потребує високовартісного лікування. Адже при хірургічних операціях, пологах використовують препарати, які виготовляють з людської донорської плазми. Щоденний прийом препаратів не кожний хворий на гемофілію може собі дозволити.